Vidi kôd stranice Amiotrofična lateralna skleroza

{{nedostaju izvori}}
{{Infokvir bolest
 | latinski = 
 | kod-1    = G12.2
 | naziv-1  = Amiotrofična lateralna skleroza
}}

'''Amiotrofična lateralna skleroza''' (ALS) ili ''[[Lou Gehrig]]ova bolest'' pripada grupi neuroloških bolesti, a zahvaća gornje i donje [[motorni neuroni|motorne neurone]]. Jedna je od najčešćih bolesti motorike, a može se javiti pojedinačno ili kao nasljedna obiteljska bolest (10 % svih slučajeva ALS-a). Za 20 % nasljeđenih ALS-a dokazana je [[mutacija]] [[gen]]a za [[citosol]]nu [[bakar (element)|bakar]]/[[cink]] superoksid dismutazu (SOD 1). Do danas je identificirano gotovo 50 SOD 1 mutacija kod osoba s obiteljskim ALS-om. 

==Epidemiologija==
Oboljeti može svatko, no ALS najčešće pogađa sredovječne osobe. Incidencija je oko 1-2 oboljelih na 100 000 osoba. Većina umire unutar 3-5 godina od postavljene dijagnoze.
Prema podacima ''Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje i moždani udar'', čak 20 000 ljudi u [[SAD]]-u boluje od ALS-a, a svake se godine dijagnosticira 5000 novih slučajeva.

==Patogeneza==
Postoje dvije teorije nastanka, jedna je prisutnost slobodnih radikala zbog mutacije gena koji kodira bakar/cink superoksid-dismutazu (SOD1). Slobodni radikali koji nisu izbačeni zbog tog enzima uzrokuju propadanje motoričkih živčanih stanica. Druga teorija je ekscitotoksično oštećenje zbog nedovoljnog izbacivanja glutamata iz područja sinapse. Postoje i teorije da ALS uzrokuju i egzogeni čimbenici - okolina, virusi i toksini.

==Simptomi==
U početku ljudi mogu primijetiti slabost u [[mišići]]ma, trzanje ili [[grč]]enje, a potom bolest progresivno onesposobljava hod, [[govor]], gutanje i na kraju [[disanje]]. Mnogi provedu posljednje dane života u potpunosti [[Paraliza|paralizirani]], dok im [[mozak]] i dalje funkcionira. 
Klinička slika okarakterizirana je progresivnim gubitkom mišićne mase i snage, [[fascikulacije|fascikulacijama]], [[spasticitet]]om, [[hiperrefleksija|hiperrefleksijom]] i ekstenzornim plantarnim odgovorom (pozitivan znak [[Babinski refleks]]a), kao i razvojem [[Dizartrija|dizartrije]] i [[Disfagija|disfagije]]. 
Bolest ima brz progresivan tijek, a jedini preporučeni lijek od strane [[Food And Drug Administration|FDA]]-a je [[riluzol]]. Iako tretman riluzolom može produljiti život pacijenta, njegovi učinci su skromni. 

==Diferencijalna dijagnoza==
Tumorski procesi (npr. [[limfom]], [[mijelom]], [[karcinom]]), mijelopatija, nasljedna spastička parapareza, multifokalna spastična parapareza, atrofija mišića šake, tumori u vratnoj kralježničnoj moždini, bolest perifernih živaca, nasljedne neuropatije, toskične periferne neuropatije, tumori u parasagitalnoj regiji, bolesti neruomuskularne spojnice

==Liječenje==
ALS se liječi Riluzolom u dozi od 100 mg dnevno. On posjeduje antiglutamatna svojstva i blokira glutaminergičku transmisiju u SŽS-u. Nuspojave lijeka uključuju [[Mučnina|mučninu]], [[umor]] i gastrointestinalne poremećaje. Primjenjuju se visoke doze antioksidansa, tokoferola (vitamin C i E). U simptomatskom liječenju koristi se antikolinergičko djelovanje amitriptilina, atropin, fizikalna terapija. 

{{mrva-bolest}}
{{upozorenje-medicina}}

[[Kategorija:Bolesti živčanoga sustava]]
[[Kategorija:Palijativna medicina]]