Prioni

Prioni (Priones) su najsitnije čestice žive tvari, sitnije od virusa izgrađene od proteina. Riječ prion dolazi od proteinaceous infectious particle (on se odnosi na virion). Prione je otkrio Stanley B. Prusiner 1982. godine na sveučilištu California u San Franciscu.

Uzrokuju proteinske bolesti, (spongioformne encefalopatije: goveđi spongiforni encefalitis (poznat i kao kravlje ludilo), skrepi bolest ovaca, Creutzfeld-Jakobova bolest i kuru bolest), koje u kasnim stadijima dovode do demencija, grčeva i poremećaja u motoričkim funkcijama (paraliziranje). Razdoblje inkubacije može trajati vrlo dugo (čak do 10 godina). Prioni napadaju isključivo živčani sustav (mozak i leđnu moždinu).

Još nije u potpunosti poznat način njihova djelovanja, ali se zna da se u dodiru s prionom "normalna" forma bjelančevine mijenja. Infektivni prioni (PrpSC) u kontaktu sa normalnim, staničnim prionima (PrpC) konvertiraju normalne prione u infektivne. Infektivni prioni su vrlo rezistentne molekule u usporedbi s drugim proteinima. Ne uništavaju se pasterizacijom niti sterilizacijom, otporni su i na proteaze. Lijeka nema, a smrtnost je 100%-tna.

Skrepi je spongiformna encefalipatija ovaca, koza i muflona je oboljenje koje je poznato više od 250 godina. Klinički znaci se javljaju kod ovaca starosti od 2-5 godina i traju do 1 mjeseca sa letalnim ishodom. Životinje postaju toliko osjetljive i češu se da ponekad zgule ili sastružu vunu (odatle i naziv scrapie - zguliti), kasnije nastaju tremor, ataksija i smrt.

Spongiformna encefalopatija goveda (BSE) prvi put je ustanovljena u Velikoj Britaniji 1986 god. Zaražene životinje su nestabilne na nogama, gube na težini, nervozne su i zbog toga dobijaju ime “lude krave”. Zajedničko je bilo kod svih slučajeva BSE ishrana sa mesno koštanim brašnom kontaminiranim uzročnikom ovčijeg skrepija PrPSc. Promjene u ponašanju i temperamentu su obično najraniji znaci bolesti koji se mogu uočiti i kod skrepi i BSE bolesnih životinja.

Nedovršeni članak Prioni koji govori o biologiji treba dopuniti. Dopunite ga prema pravilima uređivanja Hrvatske internetske enciklopedije.

Funkcija priona

Priroda je puna iznenađenja i prioni nisu iznimka. Dok u ljudima i drugim sisavcima prioni mogu izazvati strašnu bolest, drugi organizmi koriste prione da ostanu zdravi. Neke gljive, na primjer, sintetiziraju HET-ov prionski protein, prikazan ovdje u svojem pogrešnom obliku, iz PDR datoteke 2rnm. Ovaj protein ima posebnu ulogu u rastu gljiva. Neki pojedinci imaju različite HET-ove koji mogu uzeti samo jedan oblik, dok drugi pojedinci imaju malo drugačiji protein proteina koji mogu uzeti oba oblika. Kada dvije kolonije gljiva dođu u kontakt jedni s drugima, razmjenjuju biološki materijal spajanjem nekih stanica i time stvarajući neke velike stanice s više jezgri. Rastaljene stanice umiru ako imaju nekompatibilne oblike HET-proteina. To postaje prednost jer promiče biološku raznolikost u populaciji, čuvajući kolonije odvojene i time ograničavajući širenje virusnih infekcija.